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        類天皰瘡疾病特征為近基底膜的表皮下水皰形成，包括大皰性類天皰瘡、黏膜類天皰瘡、瘢痕性類天皰瘡、妊娠性類天皰瘡、扁平苔蘚類天皰瘡、線狀IgA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥、抗p200類天皰瘡及皰疹樣皮炎等。

        大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）已成為最常見的表皮下水皰形成的自身免疫性皮膚病，發(fā)病率 6～13/100萬，好發(fā)于70歲以上老年人。臨床上以張力性水皰為主要特征，也可能進展數(shù)周或數(shù)月而無水皰形成。

        BP主要靶抗原為BP抗原2（bullous pemphigoid antigen 2，BPAG2或BP180）和BP抗原1（BPAG1或BP230）。BP180NC16A是妊娠性類天皰瘡和扁平苔蘚類天皰瘡患者的免疫顯性區(qū)域，約半數(shù)黏膜類天皰瘡患者中抗BP180抗體靶向該區(qū)域。BP230是BP中第一個被鑒定出來的靶抗原，BP230通過C-末端區(qū)域與角蛋白纖維系統(tǒng)連接。BP230的N-末端對于其形成半橋粒以及與BP180、α6β4-整合素的β4亞基相互作用非常重要。與抗BP180抗體相比，抗BP230抗體出現(xiàn)滯后；且抗BP180抗體水平與疾病嚴重程度及瘙癢呈正相關，而抗BP230抗體被認為是繼發(fā)產(chǎn)物，可加重炎癥反應。

類天皰瘡疾病的靶抗原

        自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩，使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監(jiān)測。臨床實際應用中應結(jié)合當?shù)貙嶋H條件進行綜合考慮和采用。

歐蒙提供產(chǎn)品如下：

IIFT：間接免疫熒光法    ELISA：酶聯(lián)免疫吸附法